Διάχυτος Οισοφαγικός Σπασμός-
Οισοφάγος Καρυοθραύστης

Κλινική Εικόνα

Ο διάχυτος σπασμός του οισοφάγου (DES) και ο οισοφάγος καρυοθραύστης (NE) χαρακτηρίζονται κλινικά από περιοδικό πόνο στο στήθος και δυσφαγία. Ο πόνος στο στήθος μπορεί να ποικίλει από ήπιος έως συντριπτικός, να επεκτείνεται στην πλάτη και στο σαγόνι και να διαρκεί από δευτερόλεπτα σε λεπτά. Ο πόνος με το DES δεν συμβαίνει πάντα με την κατάποση. Η παλινδρόμηση είναι σπάνια. Η δυσφαγία σε ασθενείς με DES μπορεί να οφείλεται σε στερεά ή υγρά και συχνά εμφανίζεται συχνότερα με την κατάποση είτε πολύ κρύων είτε πολύ ζεστών τροφών. Τόσο στον DES όσο και στον NE τα συμπτώματα μπορεί να είναι διαλείποντα, να εμφανίζονται ή να μην εμφανίζονται με το φαγητό και συνήθως δεν είναι προοδευτικά.

Διάγνωση

Μανομετρία.

Η κλασική ανωμαλία που παρατηρείται κατά τη διάρκεια της μανομετρίας του οισοφάγου σε ασθενείς με DES είναι ένα μοτίβο ανώμαλων ταυτόχρονων συσπάσεων του οισοφαγικού σώματος. Αυτά πρέπει να υπάρχουν σε περισσότερο από το 30% καταπόσεων.

'Αλλα μανομετρικά διαγνωστικά κριτήρια για το DES περιλαμβάνουν συχνές, επαναλαμβανόμενες συσπάσεις του οισοφάγου (= 3) μεγάλου πλάτους (> 180 mm Hg) που παρατείνονται (> 6 δευτερόλεπτα). Ο LES μπορεί περιστασιακά να έχει υψηλή πίεση χαλάρωσης αλλά είναι συνήθως φυσιολογικός, όπως και ο άνω οισοφαγικός σφιγκτήρας.

Ο οισοφάγος Καρυοθραύστης χαρακτηρίζεται μανομετρικά από ένα μέσο περιφερειακό πλάτος του οισοφαγικού περισταλτικού πλάτους άνω των 180 mm Hg. 'Αλλα κριτήρια για τον NE περιλαμβάνουν επαναλαμβανόμενες συστολές (> 2) που παρατείνονται (> 6 δευτερόλεπτα). O LES χαλαρώνει κανονικά αλλά έχει αυξημένη πίεση χαλάρωσης μεγαλύτερη από 40 mm Hg.

Ακτινολογικά ευρήματα.

Το κλασικό εύρημα του DES, το οποίο παρατηρείται συχνότερα κατά τη διάρκεια της μελέτης κατάποσης βαρίου, είναι η εμφάνιση «τιρμπουσόν» ή «κομπολόι» του οισοφάγου λόγω ταυτόχρονων συσπάσεων. Ο πρωτογενής (φυσιολογικός) περισταλτισμός παρατηρείται συχνά στο άνω ένα τρίτο του οισοφάγου και η αποκαλούμενη τριτογενής (ανώμαλη) δραστηριότητα παρατηρείται στην περιοχή του σπασμού. Τριτογενής δραστηριότητα μπορεί περιστασιακά να παρατηρηθεί σε φυσιολογικά άτομα. Τα επεισόδια πόνου δεν συσχετίζονται πάντα με σπαστικές συσπάσεις του οισοφάγου και οι ασθενείς μπορούν να αισθανθούν έντονο πόνο ακόμα και όταν οι καταπόσεις φαίνονται ακτινογραφικά φυσιολογικά.

Στον ΝΕ, τα ευρήματα από την κατάποση του βαρίου είναι συχνά φυσιολογικά. Έχουν αναφερθεί διάφορες μη ειδικές μορφές τριτογενούς δραστηριότητας. Ωστόσο, ο ΝΕ είναι μια μανομετρική και όχι ακτινολογική, διάγνωση.

Ενδοσκοπικά ευρήματα.

Ο οισοφάγος είναι συνήθως φυσιολογικός στην εμφάνιση σε ασθενείς με DES και NE, αλλά θα πρέπει να διεξαχθεί ενδελεχής αναζήτηση σημείων ΓΟΠΝ (οισοφαγίτιδα, εξελκώσεις, στένωση κ.λπ.) κατά τη διάρκεια της γαστροσκόπησης. 

Θεραπεία

Γενικές Οδηγίες.

Είναι σημαντικό να τονίσουμε, ότι τόσο ο DES όσο και ο NE είναι συνήθως μη προοδευτικές διαταραχές που δεν σχετίζονται με σοβαρότερα ιατρικά προβλήματα. Η θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει στη συμπτωματική ανακούφιση αφού αποκλειστεί οριστικά η καρδιακή νόσος μέσω επίσημων εξετάσεων. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν αυθόρμητη βελτίωση ή επίλυση των συμπτωμάτων ελλείψει θεραπείας.

Η συχνότητα των ψυχιατρικών διαταραχών είναι αυξημένη σε ασθενείς με σπαστικές ανωμαλίες του οισοφάγου. Συγκεκριμένα, το άγχος, η κατάθλιψη και οι σωματομορφικές διαταραχές εμφανίζονται συχνότερα σε αυτήν την ομάδα ασθενών.

Φαρμακολογία.

Μυοχαλαρωτικά όπως νιτρικά άλατα, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου, ακόμη και βοτουλινική τοξίνη έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία DES και NE, με διάφορα αποτελέσματα. Αν και πολλές μικρές σειρές και ανέκδοτες αναφορές έχουν περιγράψει καλή κλινική ανταπόκριση με αυτούς τους παράγοντες, δεν υπάρχουν μελέτες μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων που να επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητά τους. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες (υπόταση, πονοκέφαλος κ.λπ.) μπορεί να είναι σοβαρές. Η αγχολυτική τραζοδόνη είναι ο μόνος παράγοντας που έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τα συμπτώματα των σπαστικών διαταραχών του οισοφάγου σε μία προοπτική, τυφλή, ελεγχόμενη μελέτη. 

Επειδή ο DES και ο NE μπορεί να αντιπροσωπεύουν εκδηλώσεις της ΓΟΠ  και η θεραπεία της ΓΟΠ έχει αποδειχθεί ότι μπορεί να έχει όφελος. Για αυτούς τους ασθενείς έχει αποδειχθεί ότι μειώνεται ο ανεξήγητος πόνος στο στήθος, ανεξάρτητα από το αν οι ασθενείς είχαν ανωμαλίες κινητικότητας.  

Ενδοσκοπική Μυοτομή (POEM)

Η από του στόματος ενδοσκοπική μυοτομή μπορεί να εφαρμοστεί σε ανθεκτικούς στην θεραπεία ασθενείς. Οι ως τώρα μελέτες δείχνουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα μιας και η μυοτομή δεν γίνεται μόνο στο επίπεδο του κατώτερου οισοφαγικού σφικτήρα αλλά και στον οισοφάγο καθ'αυτόν.

Χειρουργική.

Η παραδοσιακή χειρουργική προσέγγιση στις σπαστικές διαταραχές του οισοφάγου ήταν η μυοτομή του οισοφάγου. Η μυοτομία που πραγματοποιείται είτε λαπαροσκοπικά είτε θωρακοσκοπικά προορίζεται κυρίως για ασθενείς με DES ή NE στους οποίους η ιατρική θεραπεία έχει αποτύχει. Αρκετά σημαντικά σημεία πρέπει να θυμόμαστε όταν εξετάζεται η χειρουργική μυοτομή σε ασθενείς με DES ή NE. Πρώτον, η μυοτομία θα μειώσει μόνο την ένταση των συσπάσεων του οισοφάγου, όχι τη συχνότητα. Έτσι, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Δεύτερον, η μυοτομία μπορεί να οδηγήσει σε έναν υποκινητικό οισοφάγο, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει σε δυσφαγία (ένα σύμπτωμα που η επέμβαση προορίζεται να βελτιώσει). Τρίτον, ο πόνος στο στήθος που εμφανίζεται με DES και NE ανταποκρίνεται καλύτερα στη μυοτομία από ό, τι η δυσφαγία που σχετίζεται με αυτές τις ασθένειες.