Αχαλασία

Κλινική Εικόνα

Η αχαλασία είναι διαταραχή τόσο του κατώτερου οισοφαγικού σφικτήρα (LES) όσο και των λείων μυικών ινών του οισοφάγου. Σε ασθενείς με αχαλασία, τα πρωταρχικά προβλήματα είναι η αποτυχία του LES να χαλαρώσει πλήρως κατά την κατάποση και η αποτυχία του λείου μυός του οισοφάγου να παράγει επαρκή περισταλτισμό.

 

Η αχαλασία είναι συνηθέστερα ιδιοπαθής και εκδηλώνεται κλινικά με τα συμπτώματα του πόνου στο στήθος και της δυσφαγίας. Σε αντίθεση με άλλες κινητικές διαταραχές, η αχαλασία μπορεί να γίνει προοδευτικά σοβαρή. Συχνά η αχαλασία σχετίζεται με πιο σοβαρές επιπλοκές, όπως απώλεια βάρους, παλινδρόμηση τροφής που δεν έχει υποστεί πέψη και επεισόδια πνευμονίας από αναρρόφηση - όλα αυτά οφείλονται στην αποτυχία της κατάποσης στερεών και υγρών στο στομάχι.

 

Τα τρόφιμα παραμένουν στον οισοφάγο για διαφορετική διάρκεια έως ότου περάσουν στο στομάχι. Οι αναφορές ασθενών για αφύπνιση με άπεπτη τροφή στο μαξιλάρι θα πρέπει να εγείρουν υποψίες σοβαρής δυσκολίας της κινητικότητας του οισοφάγου.

Διάγνωση

Μανομετρικά ευρήματα 

Η μανομετρία συμβάλλει καθοριστικά στην οριοθέτηση της διάγνωσης. Το κλασικό μανομετρικό εύρημα στην αχαλασία είναι η έλλειψη πρωτογενούς περισταλτισμού (απεριστάλση). Άλλα σχετικά ευρήματα περιλαμβάνουν αυξημένη πίεση LES ανάπαυσης.  Ένα μέρος ασθενών μπορεί να έχει ταυτόχρονα και επαναλαμβανόμενες συσπάσεις μεγάλου πλάτους στη μανομετρία και ταξινομούνται ως έχοντες τη λεγόμενη έντονη αχαλασία (vigorous achalasia).

 Ακτινογραφικά ευρήματα

Η αχαλασία αξιολογείται συχνότερα με τη χρήση δοκιμής κατάποσης βαρίου. Τα τυπικά ευρήματα περιλαμβάνουν διασταλμένο οισοφάγο με επίπεδο υγρού και στένωση του άπω οισοφάγου σε διαμόρφωση «ράμφους πουλιών». 

Η διαστολή του οισοφάγου στην αχαλασία μπορεί να είναι εντυπωσιακή και η πορεία του οισοφάγου μέσω του θώρακα να είναι ελικοειδής. 

 

 Ενδοσκοπικά ευρήματα

Η γαστροσκόπηση σε ασθενείς που υποπτεύονται ότι έχουν αχαλασία συχνά θα επιβεβαιώνει ευρήματα, όπως κατακράτηση τροφής και διεύρυνση του οισοφάγου. Σε τέτοιους ασθενείς, η ενδοσκόπηση είναι συχνά χρήσιμη για τον εντοπισμό της παρουσίας ή της απουσίας κακοήθειας. Κάποιες φορές μπορεί να εντοπιστούν ύποπτες βλάβες και οι ασθενείς που φαίνεται να έχουν εξωγενή συμπίεση του οισοφάγου θα πρέπει να παραπέμπονται για πιο οριστική απεικόνιση μέσω ενδοσκοπικού υπερηχογραφήματος (EUS) ή υπολογιστικής τομογραφίας.

 Θεραπεία

Φαρμακολογία.

Τα φάρμακα έχουν περιορισμένο ρόλο στη θεραπεία της αχαλασίας. Τα νιτρικά και οι ανταγωνιστές των διαύλων ασβεστίου μπορούν να μειώσουν την πίεση του LES και να προκαλέσουν ανακούφιση σε ορισμένους ασθενείς. 

Η αλλαντική τοξίνη (Botox), που εγχέεται απευθείας στο LES υπό ενδοσκοπική καθοδήγηση, έχει αποδειχθεί ότι μειώνει σημαντικά την πίεση LES σε ανθρώπους και ζώα. Η διάρκεια της επίδρασης της αλλαντικής τοξίνης ποικίλλει  και πολλοί ασθενείς υποβάλλονται σε επαναλαμβανόμενες ενέσεις ανάλογα με τις ανάγκες.

Διαστολή.

Η διαστολή του οισοφάγου αποτελεί βασική προσέγγιση στη θεραπεία της αχαλασίας για κυριολεκτικά εκατοντάδες χρόνια. Η διαστολή του LES για αχαλασία μπορεί να πραγματοποιηθεί υπό ενδοσκοπική ή/και φθοριοσκοπική καθοδήγηση με στερεούς ή πνευματικούς διαστολείς που είναι σημαντικά μεγαλύτεροι από τους τυπικούς διαστολείς του οισοφάγου. Διαστολείς ή μπαλόνια αυξανόμενου μεγέθους μπορούν να χρησιμοποιηθούν κατά την ίδια συνεδρία, αλλά πρέπει να δίνεται προσοχή λόγω του κινδύνου διάτρησης και αιμορραγίας. Η αναφερόμενη κλινική ανταπόκριση στη θεραπεία διαστολής ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό, αλλά περίπου το 60% έως 80% των ασθενών θα παρουσιάσουν βελτίωση μετά από 1 συνεδρία.  Η διάρκεια της ανταπόκρισης είναι επίσης πολύ μεταβλητή και πολλοί ασθενείς χρειάζονται διαλείπουσες διαστολές επ 'αόριστον.

Ενδοσκοπική Μυοτομή (POEM)

Η από του στόματος ενδοσκοπική μυοτομή, ή POEM, είναι μια σύγχρονη ελάχιστα επεμβατική μέθοδος κατά την οποία κατά την διάρκεια της ενδοσκόπησης δημιουργείται μία σύραγγα (tunnel) κάτω από τον βλεννογόνο του κατώτερου οισοφάγου διαχωρίζοντας τον από τον υοπκείμενο μυ. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να προσφέρεται άριστη πρόσβαση στον λείο μυ του οισοφάγου καθώς και στον κατώτερο οισοφαγικό σφικτήρα που αποτελούν το κύριο πρόβλημα της αχαλασίας. Ο ενδοσκόπος στην συνέχεια προβαίνει στην μυοτομή χρησιμοποιώντας ένα εύκαμπτο ενδοσκόπιο, πράγμα που σημαίνει ότι ολόκληρη η διαδικασία μπορεί να γίνει χωρίς εξωτερικές τομές.

Χειρουργική.

Αρχικά περιγράφηκε από τον Heller, η χειρουργική μυοτομία του LES έχει τροποποιηθεί τις τελευταίες δεκαετίες και μπορεί τώρα να πραγματοποιηθεί λαπαροσκοπικά. Κατά την επέμβαση αυτή μία ή περισσότερες τομές γίνονται στον γαστροοισοφαγική συμβολή για να αποκόψουν τις μυϊκές ίνες που προκαλούν απόφραξη του οισοφάγου. Οι σύγχρονες μυοτομίες πραγματοποιούνται μερικές φορές ταυτόχρονα με μια αντιπαλινδρομική επέμβαση (fundoplication) για την πρόληψη μακροπρόθεσμων επιπλοκών.